Enhorabuena a Victor Macarrón Aguilera, residente de 3º año del Hospital Universitario de la Paz, por ser el autor de nuestro CASO DEL MES de AGOSTO.

DESCRIPCIÓN DEL CASO:

Varón de 61 años que presenta como principales antecedentes médicos diabetes mellitus tipo 2, hipertensión arterial y listesis degenerativa asociada a radiculopatía L5 bilateral. Como antecedentes quirúrgicos, destaca la realización de hemicolectomía derecha por displasia de alto grado. Presenta hábito tabáquico inactivo desde 2023 (15 cigarrillos/día). Debuta clínicamente con deterioro de la función renal hasta cifras de creatinina de 2,4 mg/dL asociado a hematuria y proteinuria subnefrótica (2267,2 mg/g Cr). El estudio analítico inmunológico no revela alteraciones reseñables, la serología para virus hepatotropos es negativa y no se encuentran alteraciones en marcadores tumorales. Se realiza citología de orina, que resulta ser negativa. Ante la sospecha clínica de posible nefropatía IgA, se decide la realización de biopsia renal funcional.

Imágenes:

1- HE 1

2- HE 2

3- HE 3

4- PAS

5- Plata-metenamina

6- Tricrómico de Masson

7- Rojo Congo

8- IHQ Amiloide A

9- IHQ DNAJB9

10- IFD

11- Microscopía electrónica 1

12- Microscopía electrónica 2

¿Cuál es tu diagnóstico?

El diagnóstico y los aspectos esenciales de esta entidad se encuentran a continuación…

Diagnóstico:  Glomerulonefritis mediada por inmunocomplejos, Glomerulonefritis fibrilar con depósitos policlonales de inmunoglobulinas, de patrón mesangial.

Aspectos esenciales:

• La glomerulonefritis fibrilar es un tipo de glomerulonefritis mediada por inmunocomplejos infrecuente (<1% de biopsias renales) que se categoriza dentro de las patologías renales asociadas a depósitos organizados glomerulares (PMID: 20367304).
• La edad de aparición típica es en torno a la sexta década de la vida y afecta ligeramente más a mujeres. La sintomatología que más frecuentemente presentan estos pacientes es insuficiencia renal asociada a hematuria y/o proteinuria. El debut como síndrome nefrótico se ha visto en un tercio de los pacientes (PMID: 31317113).
• Entre sus posibles asociaciones destaca la hepatitis C, enfermedades autoinmunes, diabetes mellitus y neoplasias (PMID: 31317113).
• Histopatológicamente, se han descrito 5 patrones de afectación glomerular en microscopía óptica: proliferativo mesangial, membranoproliferativo, proliferativo endocapilar, membranoso y esclerosis difusa; siendo los dos primeros los más frecuentes en la mayoría de las series. Hasta un 25% puede asociar proliferación extracapilar acompañante (semilunas) (PMID: 31317113; 36817290).
• Los depósitos organizados de la glomerulonefritis fibrilar son eosinófilos en hematoxilina-eosina, pálidos en PAS y azulado-grisáceos con tricrómico de Masson. No son argirófilos. En inmunofluorescencia directa se identifican depósitos mesangiales mal definidos “smudged” típicamente de IgG, C3, Kappa y Lambda (aunque un 5% de casos presentan restricción de cadenas) (PMID: 31317113; 36817290).
• En microscopía electrónica característicamente se identifican fibrillas con un diámetro entre 15 y 25 nm no ramificadas, presentes en matriz mesangial y membrana basal glomerular (PMID: 31317113).
• La técnica inmunohistoquímica para DNAJB9 ha sido implementada en los últimos años y se ha postulado como una técnica con sensibilidad y especificidad superior al 90% para el diagnóstico de glomerulonefritis fibrilar (PMID: 36140202; 36817290).
• Los principales diagnósticos diferenciales son otras patologías con depósitos glomerulares mesangiales como nefropatía IgA, amiloidosis, glomerulopatía inmunotactoide, crioglobulinemia o glomerulopatía por fibronectina (PMID: 20367304).