Enhorabuena a Celia Jiménez Revilla, residente de 3º año del Hospital Universitario Fundación Alcorcón, por ser el autor de nuestro CASO DEL MES de SEPTIEMBRE.

DESCRIPCIÓN DEL CASO:

Presentamos el caso de una mujer de 76 años que muestra una lesión ocupante de espacio en el lóbulo hepático derecho, de aspecto heterogéneo, que ocupa la práctica totalidad del mismo. Se realiza en otro centro una biopsia de la lesión, con resultado compatible con sarcoma. Ingresa en nuestro hospital para la realización de una hepatectomía derecha.

Imágenes:

1- HE 1

2- HE 2

3-HE 3

4-HE 4

5-PAS

6-PAS diastasa

7-Vimentina

8-CD10

9-CKAE1AE3

10-Desmina

¿Cuál es tu diagnóstico?

El diagnóstico y los aspectos esenciales de esta entidad se encuentran a continuación…

Diagnóstico:  SARCOMA EMBRIONARIO INDIFERENCIADO DEL HÍGADO.

Aspectos esenciales:

• El sarcoma embrionario del hígado es una neoplasia maligna compuesta por una población heterogénea de células mesenquimales indiferenciadas en un estroma mixoide, con células gigantes pleomorfas que presentan glóbulos eosinófilos PAS positivos y diastasa resistentes.
• Las células tumorales no presentan un perfil inmunohistoquímico específico.
• Se presenta típicamente en niños de entre 5 y 15 años, siendo especialmente infrecuente en adultos a partir de la mediana edad. Afecta con mayor frecuencia al lóbulo hepático derecho. (PMID: 24210186)
• Se trata de tumores muy agresivos que durante su evolución suelen presentar metástasis a pulmón y a peritoneo (PMID: 24210186). Esto les confiere un pronóstico pobre, si bien los pacientes con tumores resecables evolucionan mejor (PMID: 26925712; PMID: 27427850).
• Se trata de tumores de aparición esporádica y patogénesis desconocida. Se ha descrito en algunos casos la transformación desde hamartomas mesenquimales.
• Presentan un cariotipo complejo, detectándose en algunos casos la traslocación t(11;19)(q13;q13.4), que afecta al gen MALAT-1. Se piensa que esta traslocación se relaciona con el desarrollo de hamartomas mesenquimales que requieren la aparición de otras alteraciones moleculares para transformarse en sarcomas embrionarios indiferenciados (PMID: 17311249).